Mikroskopik Polianjiitis (MPA)
MPA de küçük damarların iltihabıyla gerçekleşen ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir. Tutulan organ ve dokularda iltihap ve kan akışının azalmasına ve yavaşlamasına bağlı hayatı tehdit eden ciddi hastalık durumu gelişebilir. Hastalığa neyin sebep olduğu bilinmiyor. Bağışıklık sistemindeki bir sapma ile kendi dokularını tanımayıp, onlara karşı savaşması olarak basitçe dile getirilebilir. Hastalık 50-60’li yaşlarda daha fazla görülür. Erkekler, kadınlara göre biraz daha fazla etkilenir.
Mikroskopik Polianjiitisin Klasik Belirtileri
Birçok belirti ve bulgular MPA ile ilişkilidir. Bu hastalık böbrek (%80), sinir sistemi (özellikle de periferik sinirler; %60), cilt (%60) ve akciğer (%40) de dahil olmak üzere vücudun birçok organ ve sistemlerini etkileyebilir. Ayrıca, ateş (%55), halsizlik ve kilo kaybı gibi genel semptomlar eşlik eder.
Böbrek iltihabı; glomerülonefrit olarak adlandırılır; böbrekteki iltihaplanma, idrar yoluyla kan ve protein kaybına neden olur. Bu tutulum, hastalığın seyri içinde yavaş ya da çok hızlı gelişebilir. Böbrek iltihabı olan hastalarda bacakta ödem, yorgunluk, ve nefes darlığı gelişebilir.
Cilt belirtileri; vücudumuzun çeşitli bölgelerinde özellikle yer çekimine bağlı olarak; ayak, bacak ve yatalak hastalarda kalçalarda oluşan cilt altı kanamalar türündedir. Basmakla solmaz ve ele gelen küçük kabartılar (palpabl purpura) şeklindedir. Bu döküntülerin boyutu değişir; birkaç milimetre veya daha büyük yama şeklinde olabilir. Küçük-orta ölçekli kabarcıklar (vezikülobüllöz lezyonlar) gelişebilir. Tırnak yatağında kıymık batmış gibi görüntü, veya parmaklarda ağrılı kızarık küçük şişlikler (nodüller) görülebilir.
Periferik sinir sisteminde (eller ve ayaklar, kollar ve bacaklar), bu sinirleri besleyen küçük damarların iltihabına bağlı olarak hasar gelişir. Vaskülite özgü olanı, “mononöritis multipleks” olarak tanınan, bir sinirin hem motor hem de duyu dalının tutulduğu durumlardır. Düşük el veya ayak gelişmesi ve akabinde gelen burada hissizliğin olması gibi. Periferik sinir hasarı sonucunda kol, el, bacak veya ayaklarda uyuşma veya karıncalanma gibi nörolojik yakınmalar da gelişebilir.
Akciğer tutulumu MPA’de, dramatik ve hayatı tehdit edici şekilde olabilir. Akciğerde mikroskobik hava kesesiyle temas halinde olan küçük kanamalar – alveoler hemorajiye (hava keseciklerinde kanamaya) neden olarak, hastada hızlıca solunum yetmezliğine, dolayısıyla bu durum hastada hayati bir tehdit oluşturabilir. Bu durum, MPA’u olan hastaların yaklaşık -15’inde görülür.
Gözde konjunktivit veya episkleriten, az uveiten (gözlerde kızarıklık, yanma, ağrıyla gelen, gözün farklı tabakalarındaki bir tür mikrobsuz iltihap) neden olabilir. Hastalığın alevlenmesinin belirtisi de olabilir. Kas veya eklem ağrılarında MPA’li hastaların ortak şikayetleri arasındadır.
Mikroskobik Polianjiitise Ne Sebep Olur?
MPA nedeni bilinmemektedir. Bağışıklık sistemindeki fonksiyonel bir bozukluğa bağlı gelişir, fakat buna neyin sebep olduğu bilinmiyor. Kişinin genetik yapısı kadar, karşılaştığı çevresel etkiler de (enfeksiyonlar gibi) bunda etkili olmaktadır. MPA genellikle ANCA ile ilgili olduğundan dolayı, beyaz kan hücrelerinin belirli yapılarına karşı antikor üretimi yapmaktadırlar. MPA’de genellikle p-ANCA pozitifliği; MPO’ya karşı antikorlar gözlenir.
Mikroskobik Polianjiitis Nasıl Teşhis Edilir?
MPA ’dan gelen şüpheli durum fark edildiğinde rutin kan testlerine ilaveten, ANCA seviyelerine de bakılır, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) seviyeleri, genellikle hem tanı, hem de takipte izlenir. Bu testlerin hiç biri MPA’ya özgü değildir. (AKUT faz yanıtı) olarak herkesçe bilinen ESR ve CRP, çoğunlukla aktiff hastalık varlığının hassas göstergeleridir. İdrar örneği ile, idrarda kan ve lökosit silendirleri ile protein atılımına bakılır. Akciğer bilgisayarlı tomografi (BT), akciğer tutulumunu göstermek için yapılabilir. MPA tanısı için, doku biyopsisi (akciğer, sural sinir, kas, böbrek biyopsisi gibi) gerekli olacaktır. Bazen bir elektromiyonörografi (EMNG) çalışmasında da biyopsi için bir bölge gözetlemek veya bir mononöritis multipleks (bir sinirin hem motor hem de duyu dallarının etkilendiği) ile uyumlu belirtilerin tespiti için gerekebilir.
MPA tedavisinde kullanılan ilaçlar, hastaların immün direncini düşürerek enfeksiyonlara yatkınlık sağlar. Steroidler de ve sitotoksik de ajanların kombinasyonları ile tedavi edilen hastalarda özellikle, Pneumocystis carinii pnömonisi (PCP), önemli ve tehlikedir. Bu sebeple PCP ’den korunmak hedefiyle, sülfa grubu ilaçlara alerjik olmayan hastalar için, genellikle trimetoprim-sulfametoksazol tablet günlük verilir. Sülfa grubu da ilaçlara da alerjisi olan hastalara, günde bir kez 100 mg Dapson verilebilir. Ayrıca, steroide de bağlı olarak osteoporoz riski açısından da günlük kalsiyum ve D vitamini takviyesi yapılır, gerekirse, bifosfonat grubu ilaçlar da kemikleri güçlendirmek için eklenebilir. Steroid kullanırken, kan şekeri ve tansiyon takibi yapılmalı. Steroid diyetine uyulmalıdır. Steroid diyetinin esası: tuzsuz (sodyumdan fakir), protein ve potasyumdan zengin, karbonhidrat ve doymuş yağlardan (daha çok hayvansal katı yağlar) fakir olmasıdır.