Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) nedir?
Ailevi Akdeniz Ateşi, ataklar şeklinde karın bölgesinde ağrı , vücutta ateşlenme ile belirtileri bulunan ve akut apandisit hastalığı ile sık sık karıştırılabilen otozomal resesif (çekinik) geçişli kalıtsal bir hastalık türüdür.
Ailevi Akdeniz Ateşi yoğun olarak Akdeniz’e kıyısı bulunan ülkelerde yoğun nir şekilde görülmektedir. Türkiye’de, Kuzey Afrika‘da, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde yaygındır. Akdeniz ateşi hastalığından ziyade tıp dünyasında Familial Mediterranean Fever (FMF) adı ile bilinmektedir ve Akdeniz Ateşi hastalığı adını da bu sayede almıştır..
FMF, ani ataklar ile tekrar eden, 3-4 gün boyunca bu atakların sürdüğü, aynı zamanda ateş yükselmesinin de eşlik ettiği karın zarında iltihaplanma nedeniyle karın ağrısı, göğüs kafesinde ağrı ve batma hissi ve eklem ağrısı-şişliği ile karakterizedir. Her zaman olmasa da bazen bacakların ön yüzünde deride kızarıklık da tabloya eklenebilir. Genelde bu yakınmalar hiç tedavi edilmese de 3-4 günlük bir periyodun ardından kendiliğinden geçebilir. Tekrarlayan ataklar zaman içerisinde insan vücudunda amiloid adı verilen proteinin birikmine sebebiyet verir. Amiloid çoğnlukla böbreklerde birikmektedir ve bu sayede kronik böbrek yetmezliğine sebep olabilir. Nadiren de olsa damar çeperlerinde birikerek vaskülit tablosuna yol açtığı görülmektedir.
Pyrin adında ki genler de oluşan mutasyon neticesinde klinik bulgular ortaya çıkmıştır. Genetik olarak aktarılır. İki tane hastalık taşıyan genin birlikte olması hastalığa sebep olurken, bir hastalık geni taşımak hastalığa neden olmaz. Bu kişiler “taşıyıcı“ olarak adlandırılır.
Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF)’nin tedavisi mümkün müdür?
Ailevi Akdeniz Ateşi nin tedavisi, tedavi görenlerin büyük bir bölümünde atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla beraber, tedaviye uyum sağlamayan veya kolşisine başlamada geç kalınmış hastalarda amiloidoz hala önemli bir sorundur. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürmelidir. Fms yani ailesel akdeniz ateşi tedavisi akdeniz ateşi tedavisi görenler için güvenli ve uygun ve yaşamsal önemde bir tedavi olduğu bilinmektedir. Hasta hamile kalsa da kullanılması önerilir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiştir. Ancak ne olursa olsun yine de hamile ailevi akdeniz ateşi tedavisi görenler amniyosentez yapılarak fetüsün genetik yapısının incelenmesi tavsiye edilmektedir.